Trigeminusneuralgi

Trigeminusneuralgi karaktäriseras av återkommande attacker med kortvarig, ensidig och intensiv ansiktssmärta i trigeminusnervens utbredningsområde (1). Nerven fördelar sig i tre huvudgrenar: nervus ophthalmicus (första gren), nervus maxillaris (andra gren) och nervus mandibularis (tredje gren). De tre grenarna försörjer övre, mellersta respektive nedre delen av ansiktet och huvudets slemhinnor.

Prevalensen för trigeminusneuralgi är 15–30 fall på 100 000 invånare och år. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor och debuterar oftast efter 50-årsåldern. Sjukdomen är inte ärftlig.  

Trigeminusneuralgi kan delas in i (1)(2):

• Klassisk trigeminusneuralgi, somorsakas av kompression av trigeminus nervrot där den lämnar hjärnstammen, vanligen av en avvikande kärlslynga.
• Sekundär trigeminusneuralgi, som kan uppstå vid skada i hjärnstammen till följd av exempelvis MS eller tumör.
• Idiopatisk trigeminusneuralgi, som saknar en känd bakomliggande orsak.

Smärtattackerna kan utlösas av stimuli så som:   

• skratt 
• tuggning, tandborstning, tvättning, rakning
• kyla eller värme.

Smärtattackerna ger ensidiga symtom inom trigeminusnervens utbredningsområde, oftast kring kinden eller käken (från andra och tredje grenen). 

I svåra fall kan det finnas risk för viktnedgång och försämrad munhälsa till följd av minskat matintag och bristande tandborstning.  

Typisk smärtbild

För typisk smärtbild krävs minst tre av fyra följande smärtsymtom:  

• återkommande smärtattacker som varar från bråkdelen av en sekund till två minuter 
• svår, intensiv smärta
• huggande eller skärande smärta, lik en elektrisk stöt
• lätt stimulering av den påverkade ansiktshalvan utlöser smärta. 

Anamnes omfattar:

• utlösande faktorer – lätt beröring i triggerzonen (ansiktshud eller munslemhinna) eller aktivering av ansiktsmuskulatur 
• andra neurologiska symtom som kan inge misstanke om bakomliggande patologi
• undvikandebeteende på grund av smärta när det gäller matintag och tandborstning.

Undersök följande:

• allmäntillstånd 
• puls och blodtryck  
• neurologiskt status.

Överväg ytterligare undersökning i differentialdiagnostiskt syfte.

Vid trigeminusneuralgi är neurologstatus normalt, förutom att lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet kan förekomma. Ensidiga symtom, typisk anamnes och normal neurolog­status kräver ingen ytterligare utredning (3).  

Ta kontakt med specialiserad vård vid debut under 50 års ålder, atypiska symtom eller patologiska statusfynd (4).   

För diagnos krävs följande fem kriterier (5):

• minst tre attacker av ensidig ansiktssmärta som uppfyller kriterium 2 och 3 
• smärta motsvarande en eller flera av trigeminusnervens grenar utan utstrålning utanför nervens utbredningsområde 
• typisk smärtbild med minst tre av fyra smärtsymtom (mer information finns under rubrik symtom - internlänk)
• inga kliniska tecken på neurologiska bortfall förutom eventuell lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet
• att symtomen inte kan förklaras bättre av någon annan diagnos.

 Differentialdiagnoser är:

• smärtsam trigeminusneuropati, till exempel orsakad av herpes zoster eller skada på trigeminusnerven, ofta med patologiska statusfynd (blåsor vid zoster – uttalad känselnedsättning, unilateral svaghet masseter och bortfall av kornealreflex vid skada) och mindre typisk klinisk bild
• sinuit
• tandbesvär
• glaukom, irit
• jättecellsarterit
• käkfunktionsstörning (temporomandibulär dysfunktion)
• klusterhuvudvärk eller annan huvudvärk i gruppen trigeminal automatic cephalgias (TAC).

Överväg läkemedel mot nervsmärta och kontakt med dietist. Vid utebliven behandlingseffekt rekommenderas bedömning av neurolog.   

Tänk på följande gällande läkemedelsbehandling (4)(6):

• Karbamazepinges i upptrappande dos.  
• Gabapentinkan användas som tillägg eller alternativ vid biverkningar av karbamazepin. 
• Nedtrappning eller utsättning kan provas efter 2-3 månaders smärtfrihet.